Colangiocarcinoma

Colangiocarcinoma

O colangiocarcinoma (CCA) é considerado como a segunda neoplasia maligna primária mais frequente no fígado, e representa cerca de 3% dos cânceres gastrointestinais existentes. Sua origem se dá no epitélio dos ductos biliares (canais que transportam a bile do fígado para o intestino). Eles podem ser classificados com base em sua localização anatômica em intra-hepáticos ou periféricos (que nascem nas pequenas vias biliares dentro do fígado), e extra-hepáticos, que nascem nos canais biliares fora do fígado. Os colangiocarcinomas extra-hepáticos, por sua vez, são sub-classificados como peri-hilar ou tumor de Klatskin e distal.

Para esse tipo de tumor, alguns fatores de risco foram estabelecidos, entre eles as infecções parasitárias (Clornorchis sinensis e Opisthorchis viverini – mais comuns nos países asiáticos), a colangite esclerosante primária, os cistos congênitos dos ductos biliares e do colédoco, a hepatolitíase (cálculos dentro das vias biliares), algumas toxinas industriais (dioxina, vinil), asbesto (amianto), isoniazida (tratamento da tuberculose), metais pesados (tório), nitrosaminas e anticoncepcionais.

Outros fatores de risco que a doença apresenta incluem cirrose, hepatite crônica B, diabetes, esquistossomose, alcoolismo e obesidade, problemas que vêm a ser similares aos fatores de risco de um carcinoma hepatocelular. Além disso, existem inúmeros estudos que relatam que a infecção viral por hepatite C é um dos fatores de risco mais significativos.

O colangiocarcinoma (CCA) é considerado como a segunda neoplasia maligna primária mais frequente no fígado, e representa cerca de 3% dos cânceres gastrointestinais existentes. Sua origem se dá no epitélio dos ductos biliares (canais que transportam a bile do fígado para o intestino). Eles podem ser classificados com base em sua localização anatômica em intra-hepáticos ou periféricos (que nascem nas pequenas vias biliares dentro do fígado), e extra-hepáticos, que nascem nos canais biliares fora do fígado. Os colangiocarcinomas extra-hepáticos, por sua vez, são sub-classificados como peri-hilar ou tumor de Klatskin e distal.

Para esse tipo de tumor, alguns fatores de risco foram estabelecidos, entre eles as infecções parasitárias (Clornorchis sinensis e Opisthorchis viverini – mais comuns nos países asiáticos), a colangite esclerosante primária, os cistos congênitos dos ductos biliares e do colédoco, a hepatolitíase (cálculos dentro das vias biliares), algumas toxinas industriais (dioxina, vinil), asbesto (amianto), isoniazida (tratamento da tuberculose), metais pesados (tório), nitrosaminas e anticoncepcionais.

Outros fatores de risco que a doença apresenta incluem cirrose, hepatite crônica B, diabetes, esquistossomose, alcoolismo e obesidade, problemas que vêm a ser similares aos fatores de risco de um carcinoma hepatocelular. Além disso, existem inúmeros estudos que relatam que a infecção viral por hepatite C é um dos fatores de risco mais significativos.

Sintomas 

Nas fases iniciais, o colangiocarcinoma não apresenta sintomas específicos, podendo se manifestar apenas por leves alterações nos testes de função hepática, o que acaba sendo insuficiente para estabelecer o diagnóstico.

Embora, muitas vezes, estes tumores podem ser diagnosticados durante exames de rotina. A dor na projeção do fígado (hipocôndrio direito) e a icterícia (olhos amarelados) são os sintomas iniciais mais frequentes do paciente, respectivamente nos colangiocarcinomas periféricos (intra-hepáticos) e nos extra-hepáticos. Já nos estágios mais avançados da doença, podem ser apresentados sintomas como:

  • Perda de peso;
  • Desconforto abdominal;
  • Icterícia (olhos amarelados);
  • Colúria (urina escura);
  • Hepatomegalia;
  • Acolia fecal (fezes brancas);
  • Prurido (coceira no corpo);
  • Massa abdominal palpável.

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser feito através de exames de sangue, para verificar alterações da função do fígado.

A ecografia/ultrassonografia pode ajudar a diagnosticar a dilatação das vias biliares, o que sugere obstrução do canal biliar. A tomografia computadorizada de última geração e, principalmente, a ressonância magnética são os exames mais indicadas quando existe a suspeita de tumor, pois podem determinar com bastante precisão o tamanho e a localização dos tumores, bem como a possibilidade de comprometimento de veias e artérias que se dirigem ao fígado, a presença de invasão de órgãos adjacentes, a extensão para linfonodos regionais, ou mesmo metástases para o próprio fígado ou para outros órgãos. Com estas informações o cirurgião pode ser capaz de estadiar o tumor e programar o melhor tratamento. 

A ressonância poderá ser feita com a utilização de contrastes específicos, recebendo o nome de colangioressonância, que é capaz de avaliar a extensão do tumor e o comprometimento das vias biliares, facilitando a programação cirúrgica. A colangiografia (contrastação e radioscopia das vias biliares) também pode ser realizada por meio da endoscopia. Neste caso ela é chamada de Coloangio Pancreatografia Endoscópica Retrógrada (CPRE), tendo a vantagem de diagnosticar a extensão do tumor, como também de tratar a obstrução por meio de próteses biliares, que são tubinhos que franqueiam a obstrução das vias biliares pelo tumor, facilitando a drenagem da bile para o duodeno.

Esta desobstrução temporária é muito importante para aliviar a icterícia e o prurido do paciente, bem como, para tratar as infecções (colangite) e melhorar a função do fígado. Em alguns casos, quando não é possível a drenagem endoscópica, pode ser necessário a drenagem das vias biliares por punção percutânea, ou seja, a drenagem da bile por meio de um dreno abdominal.
Mais raramente, pode ser realizada a biópsia percutânea do tumor, quando há a dúvida da sua origem.

Colangiocarcinoma Intra-hepático ou Periférico: Tomografia Computadorizada: A – Corte axial sem contraste, observa-se uma lesão hipodensa ocupando os segmentos hepáticos 4, 5, 6 e 8 (setas amarelas) e observa-se uma lesão secundária no lobo hepático esquerdo – metástase (cabeça de seta branca); B – após injeção de contraste iodado (fase arterial), observa-se um realce vascular arterial tanto da lesão primária (setas amarelas) como da metástase (seta branca); C: Na fase de equilíbrio observa-se uma lesão com hiperrealce (setas brancas); D – na fase de equilíbrio (corte coronal) observam-se duas áreas não realçadas pelo contraste iodado, que correspondem a necroses centrais do tumor (setas brancas vazadas) e área irregular na superfície do fígado que corresponde a área de retração capsular (seta branca); E – Na fase tardia (corte coronal) observam-se duas áreas não realçadas pelo contraste iodado, que correspondem a necroses centrais do tumor (setas brancas vazadas) e área irregular na superfície do fígado que corresponde a área de retração capsular (seta branca);

Colangiocarcinoma Hilar ou Tumor de Klatskin – Ressonância Magnética: A: colangiografia demonstrando a presença de um tumor na convergência dos ductos hepáticos (seta amarela), atingindo as convergências secundárias direita e esquerda (estágio T4), com dilatação à montante dos ductos biliares segmentares direitos e esquerdos (setas brancas); B: Sequência ponderada em T1, sem contraste, observando uma lesão com hipersinal na convergência dos ductos biliares (seta branca), segmentando-os e causando dilatação à montante para a direita e para a esquerda (setas amarelas); C: Sequência ponderada em T2 com colangiografia, demonstrando a presença de um tumor na convergência primária das vias biliares (seta amarela), causando dilatação à montante (setas brancas).

Como funciona o tratamento?

O único tratamento que pode possibilitar a cura para o colangiocarcinoma é a cirurgia. Os colangiocarcinomas distais apresentam chances maiores de ressecção, enquanto que o perihilar ou intra-hepático, têm uma chance menor, pois eles podem se disseminar mais precocemente ou comprometem rapidamente estruturas vitais que se dirigem para o fígado e que são impossíveis de remover cirurgicamente. A ressecabilidade muitas vezes é determinada no momento da cirurgia, que tem como objetivo principal eliminar completamente o tumor, mantendo o fígado remanescente plenamente funcional. Quando isto não é possível, o tratamento é feito de modo paliativo, para aliviar os sintomas do paciente e melhorar sua qualidade de vida.

A cirurgia para o tratamento dos colangiocarcinomas geralmente é de grande porte, e tem o objetivo de aumentar as chances de cura do paciente. É realizada a ressecção em bloco do tumor e das vias biliares, juntamente com o fígado adjacente, ou até o pâncreas. Também é fundamental a remoção de todos os linfonodos das cadeias de drenagem do tumor, que possam estar acometidas pela disseminação das células cancerígenas. O tipo de cirurgia e a extensão da mesma serão definidos de acordo com a localização e o tamanho do tumor. Algumas técnicas que podem auxiliar no aumento da ressecabilidade são a embolização da veia porta e a técnica do ALPPS, que servem para aumentar o fígado remanescente, antes da remoção completa do tumor.

Anteriormente à cirurgia, pode ser feita uma drenagem das vias biliares, para diminuir o nível de icterícia do paciente. Isso tornará a cirurgia um pouco mais segura e pode ajudar a melhorar o funcionamento do fígado remanescente. Alternativamente, ela pode se utilizada de forma paliativa, somente para desobstruir as vias biliares nos tumores avançados, com o objetivo de aliviar os sintomas.

A quimioterapia adjuvante deve ser prescrita naqueles pacientes completamente ressecados cirurgicamente, para diminuir o risco de recidivas; ou naqueles pacientes em que não foi possível ressecar completamente o tumor (margens comprometidas). Também, ela pode ser utilizada paliativamente, na doença irressecável.

Como funciona o tratamento?

O único tratamento que pode possibilitar a cura para o colangiocarcinoma é a cirurgia. Os colangiocarcinomas distais apresentam chances maiores de ressecção, enquanto que o perihilar ou intra-hepático, têm uma chance menor, pois eles podem se disseminar mais precocemente ou comprometem rapidamente estruturas vitais que se dirigem para o fígado e que são impossíveis de remover cirurgicamente. A ressecabilidade muitas vezes é determinada no momento da cirurgia, que tem como objetivo principal eliminar completamente o tumor, mantendo o fígado remanescente plenamente funcional. Quando isto não é possível, o tratamento é feito de modo paliativo, para aliviar os sintomas do paciente e melhorar sua qualidade de vida.

A cirurgia para o tratamento dos colangiocarcinomas geralmente é de grande porte, e tem o objetivo de aumentar as chances de cura do paciente. É realizada a ressecção em bloco do tumor e das vias biliares, juntamente com o fígado adjacente, ou até o pâncreas. Também é fundamental a remoção de todos os linfonodos das cadeias de drenagem do tumor, que possam estar acometidas pela disseminação das células cancerígenas. O tipo de cirurgia e a extensão da mesma serão definidos de acordo com a localização e o tamanho do tumor. Algumas técnicas que podem auxiliar no aumento da ressecabilidade são a embolização da veia porta e a técnica do ALPPS, que servem para aumentar o fígado remanescente, antes da remoção completa do tumor.

Anteriormente à cirurgia, pode ser feita uma drenagem das vias biliares, para diminuir o nível de icterícia do paciente. Isso tornará a cirurgia um pouco mais segura e pode ajudar a melhorar o funcionamento do fígado remanescente. Alternativamente, ela pode se utilizada de forma paliativa, somente para desobstruir as vias biliares nos tumores avançados, com o objetivo de aliviar os sintomas.

A quimioterapia adjuvante deve ser prescrita naqueles pacientes completamente ressecados cirurgicamente, para diminuir o risco de recidivas; ou naqueles pacientes em que não foi possível ressecar completamente o tumor (margens comprometidas). Também, ela pode ser utilizada paliativamente, na doença irressecável.

Como evitar o colangiocarcinoma?

Pacientes que apresentam colangite esclereosante primária, cistos de colédoco, retocolite ulcerativa e infecções, cálculos das vias biliares e portadores de doenças crônicas do fígado correm um risco maior de colangiocarcinoma. Desta forma, eles devem ser seguidos cuidadosamente ou submetidos a tratamento cirúrgico (antes de se transformarem em câncer) ou serem submetidos a exames de imagem frequentes de forma profilática, de modo a detectar e tratar precocemente os possíveis tumores que porventura possam se desenvolver.

Eles também devem evitar a exposição à nitrosaminas, dioxina, e alguns outros compostos químicos tóxicos, que aumentam o risco de colangiocarcinoma. A dioxina é um subproduto industrial de certos processos como produção de cloro e certas técnicas de branqueamento de papel. Também, deve-se evitar o contato com o pó de amianto, que é um agente etiológico associado ao colangiocarcinoma.

Embora possa apresentar um prognóstico sombrio, se for diagnosticado precocemente e tratado pelo cirurgião especialista em doenças do fígado, o colangiocarcinoma pode ser curado e apresentar sobrevida duradoura e com excelente qualidade de vida.

Como evitar o colangiocarcinoma?

Pacientes que apresentam colangite esclereosante primária, cistos de colédoco, retocolite ulcerativa e infecções, cálculos das vias biliares e portadores de doenças crônicas do fígado correm um risco maior de colangiocarcinoma. Desta forma, eles devem ser seguidos cuidadosamente ou submetidos a tratamento cirúrgico (antes de se transformarem em câncer) ou serem submetidos a exames de imagem frequentes de forma profilática, de modo a detectar e tratar precocemente os possíveis tumores que porventura possam se desenvolver.

Eles também devem evitar a exposição à nitrosaminas, dioxina, e alguns outros compostos químicos tóxicos, que aumentam o risco de colangiocarcinoma. A dioxina é um subproduto industrial de certos processos como produção de cloro e certas técnicas de branqueamento de papel. Também, deve-se evitar o contato com o pó de amianto, que é um agente etiológico associado ao colangiocarcinoma.

Embora possa apresentar um prognóstico sombrio, se for diagnosticado precocemente e tratado pelo cirurgião especialista em doenças do fígado, o colangiocarcinoma pode ser curado e apresentar sobrevida duradoura e com excelente qualidade de vida.

DR. MARCELO LINHARES

CRM 112046

Sou Marcelo Linhares, graduado em Medicina pela Universidade Federal do Ceará, em 1989.

No ano de 1998, fiz mestrado em Medicina (Gastroenterologia Cirúrgica) pela Universidade Federal de São Paulo, com aperfeiçoamento em Cirurgia  Hepatobiliar, na Université Paris-Sud XI no Centre Hépato-Biliaire do Hôpital Paul Brousse, Paris-FRA, em 2000.

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